“鏡面人”內臟反轉 會面臨哪些健康煩惱

生活中總是會有一些不一樣的人，雖然表面看起來是一樣的，但是他們的器官，或者是內臟的組成和正常人是不一樣的。乙狀結腸癌手術對于結直腸腫瘤科的醫生們來說早已司空見慣，不過最近他們遇到了一個“棘手”的病人。今年66歲的呂大爺日前到天津市腫瘤醫院結直腸腫瘤科就診，呂大爺訴說完病情，就和醫生坦言，我是一個“鏡面人”。醫生急忙安排呂大爺進行影像學的檢查，結果顯示，呂大爺的胸腔、腹腔內的全部臟器位置和正常人完全相反。簡單的說，就是心臟位于右側胸腔，肝臟膽囊位于左上腹，胃和脾臟位于右上腹，乙狀結腸也與正常人走向完全相反。進一步檢查，呂大爺確診患上乙狀結腸癌。

在這個世界上還有一些和呂大爺一樣的“鏡面人”，造物主猶如和他們開了一個玩笑，讓他們的內臟器官的位置就像照了鏡子。

背后成因尚無醫學定論

“像呂大爺這種情況醫學上稱之為全內臟反轉，俗稱‘鏡面人’，是一種罕見的先天性畸形，屬于解剖變異。”天津市腫瘤醫院結直腸腫瘤科主任孔大陸解釋說，“鏡面人”的發生率不足百萬分之一，像這種全內臟反轉合并發生結腸癌病例在全世界更是罕見。

到底是什么原因，會讓一個人的內臟位置完全相反？孔大陸主任表示，醫學上對“鏡面人”現象的成因還沒科學定論。有醫學專家認為，“鏡面人”是在人體胚胎發育過程中，與父母體內基因的一個位點同時出現突變有關，只有兩人的這種突變基因同時遺傳給孩子，孩子才會成為“鏡面人”，而且這種突變是隱性遺傳，所以遺傳幾率很低。

一直到2004、2005年時，美國、英國和日本的有關專家才對“鏡面人”發生機制有了進一步的了解。他們通過小鼠試驗發現，很多胚胎細胞長有纖毛的結構，更關鍵的是，原腸胚期胚胎有個對體態形成和發育有關鍵作用的結節狀結構，長在胚胎表面的中線上。在組成結節狀結構的細胞表面，有很多纖毛，這些纖毛全都按反時針方向擺動，讓細胞表面的液體產生一個向左的流動。這會讓細胞表面液體里包含的某些信號蛋白，都集中在胚胎表面的左邊而不是右邊，因此左側信號蛋白的相對濃度高于右邊。在這個基礎上，左右兩邊的胚胎細胞就會受信號蛋白的不同調控而表達出不同的蛋白，再進一步導致不同的臟器發育。而正是這些幾乎看不見的神奇纖毛的單向擺動，造成某些人的器官長在了相反的方向。

內臟反轉在母親孕期8周已注定

要想探究“鏡面人”在胚胎發育哪個時期形成，還得先了解人體內臟器官在胚胎期的發育過程。據專家介紹，在胚胎發育過程中，不同內臟的發育時間雖然各不相同，但各個內臟原基在孕期8周之內就已奠定。8周之后，所有內臟都開始發育生長，并逐步成熟。所以說，“鏡面人”內臟的反轉情況在孕期8周之內就已經是注定的事情了。

“鏡面人”的內臟在孕期8周之后的生長和我們正常人也不盡相同。以腸子發育為例，正常情況下，原先只是一段呈直線形的腸子在發育過程中不斷長大，腹腔不能夠再直線容納，就需要旋轉。腸子會首先向腹壁突出，然后按逆時針方向旋轉180度，之后再逆時針旋轉90度。可原基反轉的腸子不是逆時針旋轉，而是順時針旋轉或者不旋轉。就像呂大爺的乙狀結腸，完全是反向對折的。如果腸子反轉的話，由于內臟是相連的，極可能會影響其他內臟的位置。

那能否在早期人為干預，避免“鏡面人”情況的發生呢？有專家推測，“鏡面人”的母親在孕期8周之內可能受到了外界的某種影響，比如受到較大的輻射，或吃了某些藥物。不過因為“鏡面人”的發生機制目前尚無定論，因此這些都只是推測。

“我們通過詢問呂大爺，發現他的父母、子女以及兄弟姐妹都沒有這種全內臟反轉情況的發生。”孔大陸主任表示，目前看來這種全內臟反轉的發生是隨機偶發的。“鏡面人”的這種隨機偶發性，也造成醫生無法早期進行人為干預。

他們會面臨哪些健康煩惱

如果說“鏡面人”是造物主和他們開的一個玩笑，那幸運的是這個玩笑還算善意。“‘鏡面人’屬于一種發育畸形，并不是一種疾病。而且這種發育畸形只是造成了內臟位置的改變，并沒有缺少任何器官和功能，各個器官相互間的關系也并未改變，而且很多器官都是對稱的，因此并不影響他們的正常生活，他們平時身體也沒有什么不適的感覺。”孔大陸主任說，“就像呂大爺患乙狀結腸癌，與他是‘鏡面人’沒有什么直接關系，更多的可能是因為他日常生活中愛吃隔夜菜的不良飲食習慣及酗煙酗酒造成的。”

當然，也有一些特有的疾病會伴隨著“鏡面人”。比如卡塔格內綜合征，內臟反位患者會出現肺部主要纖毛運動障礙，這會導致肺內部肌肉增長，從而引發慢性支氣管炎和鼻竇炎。還有一些“鏡面人”會伴有先天性心臟病或其他心臟疾病，此時只需去醫院進行正常的治療就可以了。

對于絕大多數“鏡面人”來說，他們更多可能面臨的麻煩是，在不知情的情況下造成醫生誤診，如果需要手術，也會給醫生出一些“小難題”。

“越是得心應手的手術，難度就越大。這種感覺，就像習慣了右手寫字，突然變成用左手寫字。”孔大陸主任坦言，因為醫生的操作習慣、技巧、手術器材等，都是按正常人的內臟方向設計的，而針對“鏡面人”，都需要手術醫生逆向思維，因此大大增加了手術難度。

呂大爺的手術位置從左下腹變成了右下腹，孔大陸主任只能改為用左手逆向手術入路，阻斷血管的時候，也需要從左手改為右手操作。“我們在手術過程中，大腦里始終有根弦緊繃著，時刻提醒我們不要按照習慣操作，以免誤傷患者的其他組織。整臺手術就像做了一道腦筋急轉彎題。”孔大陸主任說，還好手術順利完成，現在呂大爺已經康復出院。

為“鏡面人”實施手術有點難

日前，天津市腫瘤醫院結直腸腫瘤科主任孔大陸，成功為一例罕見的“鏡面人”實施了根治性乙狀結腸切除手術。

孔大陸及其手術團隊對呂大爺的情況進行了充分的評估，制定了嚴謹縝密的手術方案，決定為其大膽施治。術中，孔大陸主任用左手逆向手術入路，剝離和清掃腫瘤周圍的淋巴結，并進行消化道重建。手術歷時1.5個小時，成功完成根治性乙狀結腸切除手術。此外，孔大陸采用“快速康復外科”技術，降低了患者術后并發癥的發生，加快并改善其胃腸功能的恢復。以往結腸癌手術患者需要近半個月才可以出院，呂大爺術后第3天即可自行下床活動，恢復正常飲食，術后1周后順利康復出院。

據孔大陸介紹，呂大爺患癌，極有可能與日常生活中的不良飲食習慣及酗煙酗酒有關。據了解，患者在生活上非常節儉，常常把吃不完的剩菜剩飯放在冰箱里，隔天拿出來熱熱再吃，幾乎頓頓都吃隔夜菜。