與艾滋病、癌癥齊名的絕癥——漸凍人癥，亟待社會的關(guān)注
三天前3.14日,是霍金逝世2周年。2018年3月14日,英國理論物理學(xué)家史蒂芬·霍金告別人世。
霍金的子女在聲明中說:“他是一名偉大的科學(xué)家,一個卓越的人,在未來的很多年里,他的工作和成就將會繼續(xù)影響我們。他的勇氣、堅持,他的杰出和幽默鼓舞了世界各地的人。”
兩年前霍金的去世也讓漸凍人癥走進(jìn)了人們的視線
什么是漸凍人癥
漸凍癥是一種讓人唯恐避之不及的死神。盡管冰桶挑戰(zhàn)讓大眾對漸凍人多了一些了解,但是對這一群體的關(guān)注更多停留在社會層面
漸凍人癥是一種運動神經(jīng)元疾病,學(xué)名叫肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥,主要是累及運動神經(jīng)元,導(dǎo)致人體的運動功能受損,肌無力,肢體的癱瘓,呼吸的無力。最后導(dǎo)致病人的死亡。“漸凍人” 癥,與艾滋病、癌癥齊名。它會殘蝕病人的一切行動能力,如同蔓延的冰,漸漸凍住患者身體。
由于感覺神經(jīng)并沒有被侵犯,患者的記憶、智力、感覺等均不受影響,處于“有口難言,有心無力”的狀態(tài),在清醒的狀態(tài)下,眼睜睜看著自己被凍住,不能動,不能說話,不能吞咽,變成植物人,直到不能呼吸。
發(fā)病原因
為什么會有這種可怕的疾病?目前該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,且非常復(fù)雜難解,炎癥感染、免疫、外傷、中毒、營養(yǎng)不良、微量元素缺乏等因素都可成為誘因。
比如神經(jīng)毒素累積,谷氨酸堆集在神經(jīng)細(xì)胞之間,久而久之造成周圍神經(jīng)的損傷。自由基使神經(jīng)受損,神經(jīng)生長因子缺乏。使神經(jīng)細(xì)胞無法正常生長發(fā)育所導(dǎo)致的漸凍人。比如說還有環(huán)境因素遺傳,重金屬中毒都有可能是引起漸凍人的原因。
雖然漸凍人癥的發(fā)病機(jī)制無法確定,目前無法根治,但是早發(fā)現(xiàn)和早治療該病依舊十分重要。
漸凍人數(shù)量
關(guān)于中國漸凍人患者數(shù)量的統(tǒng)計數(shù)字,說法不一。
一說約有20萬漸凍人癥,發(fā)病率為1/3000～1/4000。也有調(diào)查全國漸凍癥患者達(dá)到6萬左右。
漸凍人現(xiàn)狀
漸凍人癥不能根治只能延緩“冰凍”。因為漸凍人癥的發(fā)病機(jī)制尚不明確,治療也只能是延緩疾病發(fā)展的時間。目前治療漸凍人癥常用的藥物是力如呔,但這種藥物也不是萬能的,只能延長減慢發(fā)病時間,不能根治,也不能阻止發(fā)病。
該病主要以對癥治療為主,使用神經(jīng)營養(yǎng)藥、中醫(yī)等多種方式進(jìn)行調(diào)理。例如,呼吸不好患者,使用呼吸機(jī)。吞咽困難的需要插胃管等。
同時,還需注意多種并發(fā)癥的發(fā)生,如呼吸困難可引起急性肺炎感染,肌肉萎縮的會引起營養(yǎng)不良,導(dǎo)致抵抗力下降;呼吸不好時,可引起缺氧等并發(fā)癥。
漸凍人生存期
生存期方面,北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科針對129例患者的研究顯示,ALS平均發(fā)病年齡為(52±11)歲,中位生存時間為45.71個月(95%的可信區(qū)間為35～51個月),英國是35月,意大利為28月,澳大利亞為31月,西班牙為68.6月,中國ALS患者發(fā)病后生存期較國外患者更長。
另有數(shù)據(jù)顯示,20%漸凍人患者存活超過5年,超過10%的患者存活達(dá)10年,有5%患者存活達(dá)20年。
如何預(yù)防漸凍人癥
加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉,保持氣血通暢是預(yù)防此病的關(guān)鍵。常參加適量的體育鍛煉,能使氣血流通,肢體活動有力,臟腑功能旺盛,不致肌萎縮側(cè)索硬化癥一類的痿證發(fā)生。平時注意安全、避免意外傷害。因此,生活中必須具有安全意識,切不可麻癖大意,掉以輕心。
平時養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣非常重要,經(jīng)常鍛煉身體,防止這些病癥的發(fā)生。
漸凍人的復(fù)健
1前期復(fù)健
早期漸凍人患者仍能行走,生活可以自理,此時的治療目的是維持身體功能、和生活自理能力,預(yù)防并發(fā)癥,如跌倒、痙攣、疼痛等,維持肌肉力量。
漸凍癥的復(fù)健要采取適度的原則,適當(dāng)肌肉的活動可以對神經(jīng)有一個反饋的作用,促進(jìn)神經(jīng)的保護(hù),有的病人用啞鈴或者爬樓梯,用過強(qiáng)的鍛煉增加了神經(jīng)細(xì)胞的負(fù)擔(dān),可能會導(dǎo)致細(xì)胞加速死亡。
有證據(jù)顯示,大強(qiáng)度的鍛煉對于病情有害,但是適度的鍛煉對于病情的緩解有幫助。
治療原則以肌肉不疲勞為原則。肌力訓(xùn)練和耐力訓(xùn)練要注意訓(xùn)練強(qiáng)度,訓(xùn)練過量會導(dǎo)致肌肉疲勞,加重肌肉無力和肌纖維變性。
訓(xùn)練的運動量以不影響每日的日常活動能力為標(biāo)準(zhǔn),進(jìn)行關(guān)節(jié)主動和被動活動及安全有效的移動。
邦邦車的蹲起鍛煉功能強(qiáng)度適中,是適合漸凍癥患者的鍛煉方式。
2后期復(fù)健
漸凍癥后期治療的目的主要是患者轉(zhuǎn)移訓(xùn)練,床和輪椅上體位的擺放,抬高癱瘓肢體,減少遠(yuǎn)端肢體水腫,可以應(yīng)用各種支具改善功能,還要避免發(fā)生扭傷和肌腱炎。
漸凍人肌肉萎縮尤其是極度消瘦后,側(cè)身躺著會感到一側(cè)的胳膊、腿有比較強(qiáng)烈的壓痛,長期臥床患者可能會長褥瘡,使用邦邦車站立轉(zhuǎn)移可以緩解壓痛,減少褥瘡發(fā)生。
需要關(guān)愛
漸凍人們所面臨的不只是身體上的阻礙,還有社會生活中的種種不便。但愿大家看過此文后能對漸凍人有更多了解,雖然無法給予更多幫助,但可以更多去關(guān)注。
漸凍癥是一個痛苦的疾病,患者最需要的就是來自于家人的關(guān)愛和理解,耐心和陪伴是最簡單也是最難的事情。
邦邦機(jī)器人會持續(xù)關(guān)注,希望科技能幫助這類人群減緩病癥發(fā)生的速度,減輕他們的痛苦。
希望所有人都健康快樂。
